総肺静脈還流異常（TAPVC）は，先天性心疾患の1～ 1.5％ ^{595），596）}に見られる．生後間もなく肺静脈狭窄や閉塞性病変（PVO）の進行により低酸素血症，肺うっ血，肺高血圧，心不全を来たし，新生児期，乳児期に緊急的開心術を要する代表的疾患である．外科治療を行わない場合の自然予後は不良で，生後3か月までに50％が死亡し，平均生存期間は2か月と言われ^597），修復術を行わなければ長期生存は望めない．

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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）