Ⅰ：上心臓型（supracardiac type）
　 左右肺静脈が合流して共通肺静脈（common pulmonary
vein）を形成し，さらに共通肺静脈から起始する垂直静脈
（vertical vein）を介して肺静脈血は左無名静脈（ⅠIa），ま
たは右上大静脈・心房接合部（Ⅰb）へ還流する．
Ⅱ：心臓型（cardiac type）
　 左右肺静脈が冠状静脈洞（Ⅱa）または右房（Ⅱb）へ還
流する．
Ⅲ：下心臓型（infracardiac type）
　 垂直静脈が横隔膜を貫いて門脈，静脈管，肝静脈，下大静
脈などに還流する．
Ⅳ：混合型（mixed type）
　 左右肺静脈が上記の二種類以上の異なる部位に還流する．
Ⅱa+Ⅰaが多い．

2　解剖学的特徴

　TAPVCは，すべての肺静脈が体静脈系あるいは右房に還流する疾患である．病型分類は肺静脈の還流部位によって分類するDarling分類^598）が一般的に用いられる（表17）．Ⅰ型（supracardiac type），Ⅱ型（cardiac type），Ⅲ型（infracardiac type），Ⅳ型（mixed type）が各々約45％，25％，25％，5％を占める．TAPVCは近年心エコー検査のみで診断される割合が増加し，手術成績向上の一因となっている^599）．術前PVOはⅢ型でほぼ全例，Ⅰ型の約半数に合併するがⅡ型では稀である^599）．他の心疾患にTPAVCを合併するcomplex TAPVCは，無脾・多脾症に多く見られ^{600），601）}，特に無脾症では80％近くにTPAVCを合併する。無脾・多脾症以外では極めて稀である．

表17　Darling分類^598）

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Ⅱ　各論 > 7　総肺静脈還流異常 > 2　解剖学的特徴

 

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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）