4 術後遠隔期予後
①生理的修復術後
術後10年生存率は，55～ 85％で，主な死因は，再手術，突然死，右室機能不全，不整脈である．合併心疾患を伴う場合の平均死亡年齢は40歳前後とされる118），509），510）．三尖弁置換術，心外導管兼心室中隔欠損閉鎖術後の心外導管狭窄に対する再手術率は高く，10年で約1/3に認める． 10～ 20年ごとに導管形成術を行うことが多い．心室中隔欠損兼肺動脈狭窄合併例は，初回心外導管手術後に，三尖弁閉鎖不全の悪化を認めることが少なくない．これは，心室中隔のgeometryが変わるためとも推測されている187），511），512）．同様に，心外導管狭窄解除術後に，三尖弁閉鎖不全を悪化させることがある．
② DS 術後
DS術後の体心室左室機能は良好である．術後遠隔期成績の報告は少ないが513）－516），術後生存率は，10年で90～ 100％，15年で75～ 80％，遠隔期死亡のリスク因子は三尖弁閉鎖不全の残存とされる．多くはNYHA機能分類I-II で，我が国の報告によると術後10年の再手術回避率は，動脈スイッチ術後例で 84.4％， 心外導管術後例で，89.6％とされる．
術後10年生存率は，55～ 85％で，主な死因は，再手術，突然死，右室機能不全，不整脈である．合併心疾患を伴う場合の平均死亡年齢は40歳前後とされる118），509），510）．三尖弁置換術，心外導管兼心室中隔欠損閉鎖術後の心外導管狭窄に対する再手術率は高く，10年で約1/3に認める． 10～ 20年ごとに導管形成術を行うことが多い．心室中隔欠損兼肺動脈狭窄合併例は，初回心外導管手術後に，三尖弁閉鎖不全の悪化を認めることが少なくない．これは，心室中隔のgeometryが変わるためとも推測されている187），511），512）．同様に，心外導管狭窄解除術後に，三尖弁閉鎖不全を悪化させることがある．
② DS 術後
DS術後の体心室左室機能は良好である．術後遠隔期成績の報告は少ないが513）－516），術後生存率は，10年で90～ 100％，15年で75～ 80％，遠隔期死亡のリスク因子は三尖弁閉鎖不全の残存とされる．多くはNYHA機能分類I-II で，我が国の報告によると術後10年の再手術回避率は，動脈スイッチ術後例で 84.4％， 心外導管術後例で，89.6％とされる．
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）