1 はじめに
先天性僧帽弁疾患は,先天性心疾患のなかでも発生頻度は少ない
896)
.頻度は先天性心疾患剖検例の0.6~1.2%,臨床例の0.2~ 0.4%である
897)
.小児期に憎帽弁狭窄(MS),憎帽弁閉鎖不全(MR)ともみられる.成人のリウマチ性僧帽弁疾患と異なり,形態発生の異常が主体である.房室中隔欠損
898)
やファロー四徴
899)
など,他の先天性心疾患に合併する場合がある.病態および治療を検討するときには,弁の重症度だけでなく僧帽弁疾患によって二次的に惹き起こされた左室機能障害
900)
,肺血管障害の程度も考慮しなければならない
901)
.
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Ⅱ 各論
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15 僧帽弁狭窄・僧帽弁閉鎖不全
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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
(2012年改訂版)
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair(JCS2012)