2 解剖学的特徴
右室壁形成過程の異常により，三尖弁中隔尖と後尖が右室内へ下方偏位し，偏位部分の右房化右室の菲薄化，三尖弁閉鎖不全，右室狭小化が主な病態で，心房位右左短絡を伴うことが多く，左室心筋異常を合併する場合もある．右房化右室が大きく，これによる前壁の可動制限が強いほど，右室機能は低下し三尖弁閉鎖不全も増大して重症となる．重症例では胎児期から乳児期に症状を認めるが，多くは成人で出現する878），879）．
Ⅱ 各論 >
14 エプスタイン病（三尖弁閉鎖不全） >
2 解剖学的特徴
先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）