1 はじめに
左室流出路狭窄は,先天性心疾患の約3~ 10%に生じ,この中でも弁性狭窄は60~ 75%を占める
817)
.大動脈弁狭窄は,新生時期から成人期に至る広い範囲で外科治療の対象となり,3 つの交連のうちひとつが融合した2尖弁が多い.ほかに左室流出路内に線維性または筋性組織の突出した大動脈弁下狭窄,および大動脈弁上狭窄がみられる.先天性の大動脈弁閉鎖不全は,これ単独では極めて少なく0.3%の発生とされ
818)
,2 尖弁性大動脈弁あるいは大動脈弁下狭窄に合併することが多い.また,東洋人に多い流出路部心室中隔欠損(漏斗部,I 型心室中隔欠損)では,大動脈弁逸脱により大動脈弁閉鎖不全が進行することがある
819),820)
.
新生児の重症大動脈弁狭窄に対する二心室修復と単心室修復の判断基準は未だに議論の分かれるところであるが
821)
,この項では二心室修復に絞って記載する.
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Ⅱ 各論
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13 大動脈弁狭窄・左室流出路狭窄・大動脈弁閉鎖不全
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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
(2012年改訂版)
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair(JCS2012)