2 評価
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①心エコー
PHの重症度を評価するほか,肺静脈狭窄,僧帽弁狭窄,末梢性肺動脈狭窄などの2次性肺高血圧の除外のために不可欠な検査である(クラスⅡ a,レベルC)
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.僧帽弁置換例では弁尖の開放に支障がなくても,成長による相対的狭小やパンヌスによる有効弁面積の狭小化に注意を要する(レベルC).
②心カテーテル
PH重症度の精密な把握と血管反応性評価に不可欠であるが,IPAHと同様にPHクリーゼなどの危険性があるため安全性に配慮して計画する必要がある.反応性評価の負荷には酸素,NOの吸入またアデノシン(我が国ではATP),PGI2 などの即効性静注薬が使用される(クラスⅡb,レベルC).
Ⅰ 総論
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5 先天性心疾患術後遠隔期の肺高血圧
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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
(2012年改訂版)
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair(JCS2012)