治療に関して対象を術後PHに限局したトライアルや大規模スタディはなく，これまでは少数例が先天性心疾患関連PHとしてEisenmenger症候群と併せて報告され
ている^190）のみである．現時点ではIPAHに準じた治療が検討される．

　基礎治療として次の薬物が用いられる場合がある．

　◦ 経口抗凝固薬（ただし喀血や出血傾向がある場合には用いられない）
　◦利尿薬
　◦酸素吸入
　◦ ジゴキシン

　これに加えて以下の肺血管拡張薬が，急性血管反応性試験の反応に基づいて投与されることがある（レベルB）^{186），190），191）}．

　◦経口カルシウム拮抗薬のほか
　◦エンドセリン受容体遮断薬
　◦プロスタノイドアナログ
　◦プロスタノイド持続静注（エポプロステノル）
　◦PDE5 阻害薬

　2007年の本ガイドライン策定以降，我が国でも特定肺動脈拡張薬として新たにPDE5 阻害薬タダラフィル，エンドセリンA受容体遮断薬であるアンブリセンタン
が市販された．また，トレプロスティニル，アイロプラストの他イマニティブなどの治験が行われている．

　これらに反応がみられない場合にはコンビネーション治療（レベルC）^182），また心房中隔欠損作成や肺移植を考慮する場合がある^185）．

3　治療

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先天性心疾患術後遠隔期の管理・侵襲的治療に関するガイドライン
（2012年改訂版）
Guidelines for Management and Re-interventional Therapy in Patients with Congenital Heart Disease Long-term after Initial Repair（JCS2012）